Na začiatku 20. storočia, diagnóza "hemofília" znamenalo rozsudok smrti. Kto sa naučil liečiť túto chorobu, však úplné uzdravenie pacienta to nejde. Na špecifiká ochorenia a jeho noriem pre spracovanie v krajine povedala MD, riaditeľ hemofília a iných krvácavým ochorením, Moskva FGBU hematológie Výskumné centrum Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie Vladimir Zorenko.

- Vladimir Y., ako v našej krajine je bežné hemofílie? Kto trpí touto chorobou najviac? Má územné hranice, národné charakteristické znaky ...?
- Podľa najnovších údajov zaregistrovaných v Rusku asi 5000 pacientov. Väčšina z nich žije vo veľkých mestách, čo je pochopiteľné - existuje viac úzke špecialistami. Miesto bydliska a štátnu príslušnosť nemajú vplyv na vzhľad choroby. Krvácavosť   - Dedičná choroba, ktorá postihuje iba muža.

- Čo presne je to prejavuje?
- V súvislosti so zmenou iba jedného génu do chromozómu u pacientov so zníženou koncentráciou látok podieľajúcich sa na zrážaní krvi. Tento stav je plná krvácanie (krvácanie) do kĺbov, svalov a vnútorných orgánov. Vznikajú nielen kvôli zraneniu alebo počas operácií, ale bez zjavného dôvodu - a to aj minimálne trauma ohrozuje predĺži doba krvácania.
U dojčiat hemofílie sa objavuje iba občas, aj keď sa tiež stáva, že modriny na tele, sú už viditeľné v novorodenca. V tomto veku, život dieťaťa nie je ohrozený - chráni thrombokinase obsiahnuté v materskom mlieku. Táto látka je schopná stimulovať proces zrážania krvi.

- A keď prvé krvácanie?
- Dieťa začína učiť chodiť, pády, zranil - bez modrín a odrenín nemôže robiť. U pacientov charakterizovaných krvácanie do veľkých kĺbov (hemartrózy), vzhľad bolestivý opuch, ktorý sa cíti veľmi horúci. Čím viac ťažkou formou ochorenia u dieťaťa, tým skôr sa prejavuje.
Existujú tri typy hemofílie: v miernej hemarthrosises sa objaví po ťažkých modrín a zranenia, v priemere - rozvíjať po zranení, a spontánne, a ťažká - jednoducho spontánne.
Určiť choroba pomáha genealogické analýzy zrážanie krvi.

- Čo môže choré dieťa a čo nie?
- Teraz, lekári zistili, že u pacientov s hemofíliou deťmi ešte musí naučiť tento šport (samozrejme, najmenej traumatizujúce). Dieťa by malo mať možnosť koordinovať svoje pohyby, byť svižný, silné a pružné, aby sa minimalizovalo prípadné zranenie. Okrem toho, mnoho športových dokonale posilňuje kĺby, najmä plávanie. Teraz sme kategoricky proti domácemu vzdelávanie - medicína išiel dopredu a deti dostávajú niektoré ošetrenia, môže niesť náklad spolu so svojimi zdravými rovesníkmi.

- Aké sú spôsoby liečby a ako sú úspešní?
- Spôsob liečenia jedného - zaviesť liek, ktorý nie je dosť. Rozdiel je iba v systémoch metód. Osobitným problémom je odmietnutie orgánom spravujúcim drog a vznik ochranných protilátok - v tejto situácii, konvenčné lieky prestať pracovať. Táto forma ochorenie nazývané inhibítory. Pre jeho liečbu po celom svete, len dve liečivá - o "antiingibitorny koagulačné komplex" a "eptakog alfa" (aktívne). V našej krajine, "eptakog alpha" súčasťou zoznamu hradených liekov (v rámci štátneho programu "7 choroby". "Antiingibitorny koagulantu komplex" pre Rusov platieb. To je veľká chyba, pretože aspoň 30% pacientov nereagujú na liečbu "eptakogom alfa", a neexistuje žiadna alternatíva. Táto situácia sa rozhodne musí zmeniť.

- A čo ruských štandardov liečby hemofílie hodnotená v zahraničí?
- Sme si istí, držať v priemere. Na poslednom medzinárodnom kongrese hemofíliou FGBU hematológie Research Center, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie dostala cenu - tretie miesto o kvalite lekárskej pomoci pacientom. Beriem na vedomie, že hodnotil prácu všetkých zdravotníckych zariadení v posledných 5 rokoch.

Otázky boli položené Oksana Herasymenko

Zdravé dieťa

Späť na úvod